Hemofilia

Dia 17/04 é o Dia Internacional da Hemofilia, uma doença genético-hereditária que se manifesta pela desordem no mecanismo de coagulação do sangue e acontece quase sempre em homens. As mulheres, geralmente, apenas portam o gene.

Existe a hemofilia tipo A e tipo B. A hemofilia A é causada pela deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B é causada pela deficiência do fator IX.

É possível classificar a doença de acordo com a quantidade do fator deficitário em nível grave (menos de 1%), moderado (1% a 5%) e leve (acima de 5%). Nesse caso a doença pode permanecer assintomática até a fase adulta.

Causa

O gene causador da hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Mulheres geralmente não chegam a desenvolver a doença, no entanto o filho do sexo masculino pode manifestar a hemofilia.

Diagnóstico

O diagnóstico é obtido pelo exame de sangue realizado para medir o nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Sintomas

Geralmente acontecem sangramentos intramusculares e intra-articulares. Essas hemorragias desgastam as cartilagens e depois causam lesões ósseas. Os principais sintomas são dores fortes, aumento da temperatura e dificuldades de movimentação. É comum que as articulações mais prejudicadas sejam: joelho, tornozelo e cotovelo.

Os sangramentos podem ocorrer logo no primeiro ano de vida, manifestando-se em manchas roxas quando a criança, ao aprender a andar, cai. Porém, se o sangramento for nas costas, não é visível na maioria das vezes.

Nos casos menos graves, ocorre hemorragia em extrações dentárias ou traumas.

Tratamento

O tratamento é feito com reposição do fator anti-hemofílico. Para a hemofilia A é administrada a molécula do fator VIII, e para a hemofilia B, a molécula do fator IX. A medicação é gratuita pelo Ministério da Saúde.

Quanto mais cedo o tratamento for iniciado, menos sequelas ficarão em decorrência dos sangramentos. Por isso é importante que a pessoa tenha a dose do fator anti-hemofílico específico para seu caso para ser usada em caso de urgência e ser treinado para conseguir realizar a aplicação em si mesma.

Para estancar a hemorragia a pessoa deve fazer compressas de gelo por 15 a 20 minutos, três vezes ao dia.

Após a fase crítica é recomendado realizar fisioterapia para fortalecer a musculatura e dar mais estabilidade articular.

Recomendações

Procurar um médico se o filho tiver sangramentos frequentes e desproporcionais ao machucado.

Ficar atento a manchas roxas

Após o diagnóstico, estimular o normal desenvolvimento da criança

Realizar atividades físicas é saudável, mas deve ser avaliada. Judô, rúgbi e futebol não são aconselhados.

Para evitar sequelas musculares e nas articulações, o tratamento deve ser realizado o quanto antes possível.

Fonte: Drauzio Varella

https://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/hemofilia/